Ночная эпилепсия или эпилепсия во сне

В этой статье узнаем, что такое Ночная эпилепсия или Эпилепсия во сне, узнаем какие могут быть приступы во сне, какие отличия эпилепсии во сне от нарушения сна.
Эпилептические приступы по отношению ко времени суток могут быть: только ночными приступами, преимущественно ночными, приступы в любое время суток, только дневные. Характерное время приступов эпилепсии во сне: при засыпании или при пробуждении, особенно при раннем насильственном пробуживании или лишении сна (депривации сна).

Известно, что у третьей части от всех пациентов с эпилепсией (по разным данным у 10-45%) бывают только ночные эпиприступы или возникающие преимущественно во время сна, то есть у около 30% эпилепсия во сне.

Пациенты окрестили такую эпилепсию, связанную со сном, ночная эпилепсия. Хотя официально такого термина в эпилептологии не введено.

Выделяют ряд терминов, относящихся к событиям, связанным со сном:

• эпилептические приступы, связанные со сном;
• ночные приступы;
• ночные пароксизмы;
• приступы при засыпании (при пробуждении, на фоне депривации сна);
• пароксизмы во сне неэпилептического генеза;
• парасомнии (сомнамбулизм = снохождение, сомнилаквия = сноговорение);
• инсомнии;
• нарушения сна;
• гиперкинезы;
• доброкачественный миоклонус при засыпании и другие варианты.

Так много терминов, относящихся к ночным приступам, говорит о вариабельности проявлений во сне, о высокой частоте пароксизмов, о сложности диагностики. Возможны сочетания нескольких этих и других нарушений при эпилепсии и без неё.

Ночная эпилепсия причины

Вероятность возникновения приступов эпилепсии во сне определяется физиологией сна. Узнаем, что происходит в коре головного мозга при эпилепсии во сне.

Во время сна меняется возбудимость нервных клеток, работа их становится асинхронной.

Сон может нарушаться при эпилепсии, чаще при фокальных формах.

На ЭЭГ во время эпиприступов отмечается усиление или нарастание индекса эпиактивности в фазу медленного сна.
В фазу сна быстрого движения глаз – отмечается нарушение синхронности биоэлектрической активности. За счёт асинхронности разрядов в фазу сна быстрого движения глаз идёт подавление распространения разрядов на другие отделы мозга.

При нарушении фаз сна, с укорочением фазы сна быстрого движения глаз отмечается возбудимость, а на ЭЭГ усиление распространения разрядов, что иногда называют термином снижение порога судорожной готовности.

При депривации сна возникает повышенная сонливость, что способствует засыпанию во время записи ЭЭГ. При записи электроэнцефалограммы во время сна с большей вероятностью удается выявить патологическую активность.

Кроме депривации (лишения) сна провоцировать эпиактивность могут насильственное пробуждение, сытная еда, некоторые медикаменты (легкие седативные препараты).

Генерализованные эпилепсии и сон

Приступы во сне характерны для идиопатических генерализованных эпилепсий. Объясняется эта связь повреждением таламокортикальных структур.

При идиопатических генерализованных эпилепсиях депривация сна стимулирует эпиактивность и увеличивает вероятность эпиприступа.

Приступы чаще возникают при засыпании или пробуждении, особенно при раннем насильственном пробуживании.

Так, в первые 15 минут – 1 час после подъёма у пациентов с ювенильной миоклонической эпилепсии отмечаются эпиприступы: миоклонии (чаще по типу подергиваний в руках) или, особенно при неэффективной терапии, генерализованные тонико-клонические приступы.

При эпилептических энцефалопатиях с электрическим статусом медленного сна (ESES), даже по названию видно, что проявления заболевания связаны со сном. Особенностью этих форм эпилепсии является наличие продолженной эпилептиформной активности с высоким индексом эпиактивности (более 80%) в фазу медленного сна. А в фазу сна быстрого движения глаз индекс эпиактивности снижается.

Ночные приступы при эпилептических энцефалопатиях с электрическим статусом медленного сна могут быть в виде: фокальных моторных приступов во время сна, генерализованных тонико-клонических приступов. Возможны также и дневные приступы как фокальные, так и генерализованные.

Симптоматическая вторично-генерализованная эпилепсия меньше зависит от циклов сон-бодрствование. При этой форме эпилепсии эпилептиформная активность и эпиприступы могут быть в любое время суток с равной вероятностью.

Фокальные эпилепсии и сон

При фокальных эпилепсиях приступы чаще возникают во время сна, в любой из фаз фазе сна, но чаще во время стадии медленного сна.

При симптоматической височной эпилепсии, эпиактивность чаще выявляется во время медленного сна, а приступы чаще дневные.

Ночная эпилепсия симптомы

При аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсии отмечаются такие ночные приступы:

• приступы при внезапном ночном пробуждении, могут быть короткими, иногда пропускаются пациентами, могут быть с криком, аффектом (испугом);
• приступы гипермоторные (высокоамплитудные, вычурные движения), тонические (вытягивания, выгибания), клонические (резкие сокращения мышц конечностей, туловища), состоящие из циклических движений (боксирование, педалирование) или толчков;
• ночные приступы, похожие на снохождения, сопровождающиеся страхом (например, вскакивает с кровати, бежит, озирается, кричит, говорит членораздельные фразы);
• могут быть различные сочетания этих приступов во сне.

Особенности симптомов аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсии:

• семейный анамнез по эпилепсии отягощен (у родственников есть случаи эпилепсии или парасомний);
• начало эпилепсии в пубертатном возрасте (10-14 лет);
• могут быть только ночные приступы или преимущественно во время сна с редкими дневными;
• приступы частые, могут быть каждую ночь по 1-5 приступов за ночь;
• провокатором приступа служит эмоциональные и физические нагрузки, изменение погоды, менструация, нарушения режима сна;
• в лечении используются окскарбазепин, комбинации противоэпилептических препаратов; но треть пациентов фармакорезистентные.

«Ночная эпилепсия взрослых», «Ночная эпилепсия у детей», «эпилепсия во сне» — так пациенты чаще называют именно Аутосомно-доминантную ночную лобную эпилепсию. Такая эпилепсия может начинаться в любом возрасте: в детском и во взрослом. У 30% пациентов она устойчива к противоэпилептическим препаратам, поэтому может продолжаться в течение всей жизни пациентов. От применения политерапии этой формы удается добиться лишь незначительное снижение силы, частоты и продолжительности ночных приступов эпилепсии.

Эпилепсия во сне или нарушение сна

Как отличить ночные приступы, являются ли приступы проявлением эпилепсии во сне или это нарушение сна?

Дифференциальный диагноз пароксизмальных событий во сне

Для уточнения характера ночных приступов объективным методом исследование является проведение видео ЭЭГ-полисомнография. Вариантом диагностики эпилепсии во сне является видео ЭЭГ – мониторинг, исследования более информативно после проведения депривации сна.

Если во время пароксизма одновременно регистрируется эпиактивность на ЭЭГ сна, то эти пароксизмы эпилептического генеза, то есть это эпилептические приступы во сне.

Ночные приступы могут быть короткими, и не сопровождаться эпилептиформными ЭЭГ разрядами, то эти нарушения не эпилептического генеза, относятся чаще к разряду парасомний.

Нарушения сна часто привязаны к определенным стадиям сна и имеют характерную клиническую картину.

На приёме эпилептолога встречаются и такие варианты, когда у пациента есть ночные приступы и эпиактивность, но это не эпилепсия.

Приведём клинический пример приступов во сне, сопровождающихся эпилептиформной активностью на ЭЭГ, но не относящихся к эпилепсии.

Обратился на приём мальчик, 3 лет, с ночными пароксизмами в виде снохождения, сноговорения. Со слов мамы: «Через 2 часа после засыпания встаёт с кровати говорит, идёт по квартире. Как- будто он что-то ищет. Чаще что-то невнятно. Часть слов понять можно, связаны со сном, с событиями дня. Иногда сын смеётся, плачет, стонет, боится, торопится. Глаза открыты, но взгляд неосознанный или «дикий». Через минут 10 мне удается его успокоить, уложить. Он спокойно засыпает. После лечения успокоительными препаратами был перерыв в его лунатизме 4 месяца, а затем постепенно участились до 2-4 раз за месяц». На ЭЭГ у пациента есть эпиактивность типа доброкачественных эпилептиформных разрядов детства в небольшом количестве в фоне и во сне. При проведении ЭЭГ с депривацией сна: во время записи сна нейрофизиологами описан пароксизм (сел на кровать, не реагировал, сказал несколько слов), но в этот момент эпиактивности по ЭЭГ не отмечалось.
Поставлен диагноз: Парасомнии (снохождение, сноговорение). Сопутствующий диагноз: Доброкачественные эпилептиформные нарушения детства. Данных за активную эпилепсию в настоящее время нет.
Противоэпилептические препараты никогда не назначались этому пациенту. Делался акцент на необходимости соблюдать рациональный режим дня. В терапии он получал седативные препараты или ноотропы в возрастных дозах виде монотерапии (пантотеновую кислоту, адаптол, атаракс, фенибут, отвар седативных трав, новопассит) курсами на 1-2 месяца, 1-3 курса в год. Ответ на такую терапию всегда хороший: вышеописанные парасомнии полностью прекращались на 4-8 месяцев или значительно уменьшались; могли носить стертый характер (садится на кровать во сне, сидит 3-5 секунд, сам ложится и спит дальше; не чаще 1-2 раз в месяц).
Ребенок наблюдается у эпилептолога в течение нескольких лет. С течением времени постепенно жалоб на нарушение сна становится всё меньше. По ЭЭГ эпиактивность типа ДЭРД персистирует: в разных записях может быть в небольшом индексе или отсутствует.

Чем отличаются ночные приступы эпилепсии от парасомний:

• парасомнии чаще возникают в раннем детстве (с 1-3 лет до 12 лет), а ночные эпилептические приступы развиваются позднее и могут начаться в любом возрасте;
• парасомнии более длительные (в среднем длительность 5-30 минут) по сравнению с ночными эпиприступами (в среднем длительность 20 секунд – 5 минут);
• парасомнии более вариабельны, эпиприступы во сне более стереотипны (похожи друг на друга);
• парасомнии постепенно прекращаются самостоятельно или на фоне седативной терапии к 12 годам; эпиприступы во сне отвечают только на противоэпилептическую терапию;
• после парасомний редко наблюдается дневная сонливость, а после ночного приступа эпилепсии вялость, сонливость, «разбитость».

С чем можно спутать ночную эпилепсию?

Нарушения сна, похожие на эпилепсию во сне:

• Парасомнии (сомнамбулизм, ночные страхи, пробуждения со «спутанностью»).
• Ритмические двигательные акты во сне (доброкачественный миоклонус сна, непроизвольные движения конечностей, бруксизм = скрежетание зубами).
• Энурез (ночное недержание мочи).
• Нарушение ритма дыхания во сне (апноэ сна, в том числе физиологическое апноэ у детей, абструктивное апноэ у взрослых).
• Движения во время фазы сна быстрых движений глаз.
• Автоматизмы во сне (качания, яктации).
• Ночной «паралич» (или ночное «опьянение»).

Эпилепсии во сне, похожие на нарушения сна

Какие формы эпилепсии часто пропускают, а лечение проводят как неэпилептические нарушения во сне:

• Симптоматическая фокальная височная эпилепсия, сложные фокальные приступы со сложной симптоматикой.
• Симптоматическая фокальная лобная эпилепсия, сложные фокальные приступы.
• Аутосомно-доминантную ночную лобную эпилепсию.

Клинические проявления при этих фокальных эпилепсиях схожи с нарушением сна неэпилептического генеза. Но ещё и в диагностике возникает сложность: при проведении ЭЭГ, в том числе ЭЭГ сна с депривацией сна, далеко не всегда можно выявить наличие эпиактивности. Данные МРТ головного мозга тоже не всегда могут выявить морфологический дефект.

Для точной диагностики эпилепсии во сне следует:

• тщательно собирать анамнез,
• изучить жалобы с подробным описанием приступов,
• настоятельно рекомендовать пациентам сделать видеозапись приступов во сне и продемонстрировать на приёме врача,
• проведение неврологического осмотра;
• ЭЭГ с депривацией сна с записью сна, при возможности и необходимости запись видео ЭЭГ мониторинга;
• МРТ головного мозга;
• индивидуально, по показаниям проводить другие диагностические методы (биохимический анализ, консультация отоларинтолога, генетика и прочие).

В сложных случаях назначаем пробное лечение противоэпилептическими препаратами и оцениваем эффект от терапии.

А иногда, когда есть явные сомнения в правильности диагноза эпилепсия, в условиях стационара следует отменить ранее назначенные противосудорожные; и сделать заключение по эффекту от отмены.

Итак, из всего разнообразия и сложности темы ночной эпилепсии отметим, что около трети пациентов с эпилепсией имеют приступы во сне; ночные приступы могут быть проявлениями разных форм эпилепсии, чаще идиопатической генерализованной у детей или фокальных (височных и лобных) эпилепсий; ночные приступы могут быть как проявлением эпилепсии, так и нарушением сна неэпилептического генеза.

Из статьи мы узнали: что такое ночная эпилепсия или эпилепсия во сне, какие бывают приступы эпилепсии во сне, причины эпилепсии во сне, об эпилепсии во сне у детей, какие приступы во сне не являются эпилепсией, об отличиях эпилепсии во сне от нарушений сна, о нарушениях сна при эпилепсии, о парасомнии.

Важно помнить, что при любых приступах во сне надо обратиться к врачу неврологу для уточнения диагноза и своевременной помощи.